viernes, 10 de abril de 2009

Case records of the Massachusetts General Hospital. Weekly clinicopathological exercises. Case 19-2000. A 17-year-old boy with obstructive jaundice.

Fuente: [N Engl J Med] 2000 Jun 22; Vol. 342 (25), pp. 1893-900.

Motivo de consulta: Paciente masculino de 17 años con ictericia obstructiva y pérdida de peso.

El paciente había estado bien hasta dos mese antes, cuando consulta a un médico por prurito. Se le prescribieron antibióticos tópicos porque presentaba excoriaciones, sin mostrar mejoría. Se realizaron estudios de laboratorio una semana más tarde y se repitieron a los siete días (tabla1). Un USG abdominal mostró distención de la vesícula biliar y del conducto biliar común, con dos quistes grandes en el cuadrante superior izquierdo.

El paciente había perdido 13 kg en los pasados 3 meses, durante los cuales habia empezado a correr 1500 m diarios. Sus heces se volvieron más claras y su orina más oscura algunas semanas antes de la admisión. No tenía antecedentes de traumatismo, abuso de alcohol o drogas ilícitas y no tenía factores de riesgo para VIH. No tenía antecedentes heredofamiliares de desórdenes pancreatobiliares.
Sus signos vitales eran normales y su peso era de 74 kg. El examen físico no mostraba ninguna anormalidad, excepto por ictericia de esclera. Se le realizaron estudios de laboratorio (tablas 1 y 2).

Tabla 1. Resultados de pruebas de función hepática y pruebas serológicas.


Tabla 2. Resultados de citometría hemática.

Un estudio de imagen por resonancia magnética axial T2(figura 1) mostró dos quistes homogéneos adyacentes a la cola del páncreas. Una colangiopancreatografía por resonancia megnética (figura 2) mostró una estenosis focal en el conducto biliar común, la cual terminaba en un nivel anormalmente alto; una vesícula biliar alargada; y una ligera dilatación de los conductos biliares intrahepáticos. La vesícula biliar tenía piedras. Una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) (figura3) mostró un estrechamiento difuso del conducto pancreático, con múltiples estenosis en los dos tercios distales del conducto biliar común.
Figura1. Imagen por resonancia magnética axial T2.


Figura 2. Colangiopancreatograma por resonancia magnética.

Figura 3. CPRE.

La orina era naranja y positiva para bilis (+++) y proteínas (+); el sedimento contenía de 3 a 5 eritrocitos, de 3 a 5 leucocitos y un número moderado de bacterias por campo, con 20 a 50 cilindros granulosos y 10 a 20 cilindros hialinos por campo.

Se le administraron ampicilina y gentamicina IV. En el segundo día de hospitalización, una CPRE se realizó mientras el paciente estaba bajo anestesia general; un stent biliar fué insertado en el segmento estrecho del conducto biliar, y una esfinterotomía, dd 9 mm de diámetro, fué relizada. El examen citológico de los especímenes tomados con una biopsia por cepillado mostraron células epiteliales y estromales medianamente atípicas pero con apariencia reactiva. Una TC de abdomen y pelvis, obtenida después de la administración oral e intravenosa de material de contraste, mostró una ligera dilatación de los conductos biliares intrahepáticos. Dos quistes bien circunscritos, de 3 y 4 cm de diámetro, consistentes con pseudoquistes, aparecían adyacentes a la cola del páncreas y separados del intestino y riñón. La cabeza del páncreas estaba agrandada. El bazo también estaba agrandado, con múltiples várices gástricas periesplénicas que se extendían a la unión gastroesofágica. Las venas porta y esplénica parecía normales.

El paciente permaneció afebril y libre de dolor y comía bien. Fué dado de alta del hospital al tercer día sin medicación antibiótica.

Doce días después, el USG endoscópico mostró várices gástricas sin evidencia de sangrado, congestión de la mucosa gástrica y edema pancreático difuso. Un estudio citológico de un especimen tomado por biopsia con aguja de la cabeza del páncreas mostró cambios consistentes con la presencia de pancreatitis crónica. Había linfadenopatía extensa, con nódulos linfáticos de 3 cm de diámetro. El examen citológico de un especimen tomado por biopsia con aguja de un nódulo linfático y de fluido del quiste peripancreático más grande no mostró células malignas.

DISCUSIÓN

La colangiopancreatografía endoscópica evidencia la existencia de pancreatitis crónica, con un estrechamiento difuso y estenosis del conducto pancreático, posibles pseudoquistes, una estenosis distal del conducto biliar común, los cálculos biliares, hipertensión portal con varices gástricas y esplenomegalia.

Varices gástricas aisladas puede ser el resultado de la hipertensión portal o una trombosis de la vena esplénica, y cualquiera de los dos puede complicarse con una pancreatitis crónica. En este caso, la presencia de enfermedad hepática, las pruebas de una vena esplénica patente en la TC , y la evidencia endoscópica de congestión en la mucosa gástrica favorecen a la hipertensión portal como la causa de las varices gástricas.

En los adolescentes, el diagnóstico diferencial de la pancreatitis crónica incluye la pancreatitis hereditaria, la pancreatitis idiopática crónica, la pancreatitis idiopática fibrosante, pancreatitis asociada con fibrosis quística y pancreatitis como componente de la colangitis esclerosante. Otros tipos de pancreatitis crónica, que no parecen ser pertinentes para este paciente, incluyen pancreatitis alcohólicas (el tipo común en los adultos) y pancreatitis asociadas a la disfunción del esfínter de Oddi, anomalías congénitas (páncreas divisum, quiste del colédoco o la duplicación duodenal), hiperlipidemia, hipercalcemia, y el traumatismo.

En este caso, el diagnóstico probablemente seria colangitis esclerosante. El término colangitis esclerosante abarca un espectro de trastornos hepatobiliares caracterizados por inflamación, fibrosis difusa del sistema biliar y estenosis irregulares. Los pacientes con colangitis esclerosante puede tener pancreatitis crónica como resultado de la obstrucción del conducto biliar común. Se ha descrito un reborde difuso e irregular del conducto pancreático principal. La estenosis unifocal del conducto biliar común, aunque inusual, ha sido reportada en niños y adultos. Los cálculos biliares se han detectado en el 25 por ciento de los pacientes con colangitis esclerosante. Cirrosis biliar secundaria y la hipertensión portal también pueden desarrollarse. Sesenta a 80 por ciento de los adultos con colangitis esclerosante padecen enfermedad inflamatoria intestinal, que es la colitis ulcerosa en el 90 por ciento de los casos. En los niños con colangitis esclerosante, la frecuencia de la enfermedad inflamatoria intestinal es menor.

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad idiopática del árbol biliar que resulta en la reducción de la alternancia y la dilatación de los conductos biliares intra y extrahepáticos. El diagnóstico se basa en la colangiopancreatografía endoscópica, que muestra la aparición de un reborde característico en el árbol biliar. Los rasgos patológicos del árbol biliar intrahepático, aunque son característicos de la colangitis esclerosante primaria, no son diagnósticos. El primer cambio es colangitis hepática, que es seguida por cambios reactivos de los conductos biliares, edema y fibrosis del tracto portal, y, por último, la cirrosis biliar. Poco se sabe acerca de la fisiopatología de la colangitis esclerosante primaria. La presencia de autoanticuerpos, como anticuerpos anti músculo liso, y anticuerpos citoplasmáticos, que son a menudo asociados con la enfermedad inflamatoria intestinal, la presencia de hipergammaglobulinemia, o ambos, sugieren una patogénesis autoinmune. Una predisposición genética es sugerida por los estudios de haplotipos HLA. HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR52a aparecen con más frecuencia en pacientes con colangitis esclerosante primaria que en otras enfermedades autoinmunes, la presencia de HLA-DR4 podrán estar vinculadas a la enfermedad rápidamente progresiva.

En resumen, la enfermedad de este paciente puede ser mejor definida como una colangitis esclerosante que involucra al páncreas, conductos biliares extrahepáticos y vesícula biliar. La enfermedad aparentemente está confinada al tracto pancreatobiliar.

Una laparotomía exploradora se realizó debido a que la pérdida peso de 13 kg del paciente, la larga, estenosis distal del conducto biliar común, la posible amplicación de la cabeza del páncreas en la TAC abdominal, y la marcada linfadenopatía en el examen ecográfico endoscópico, sugerían que podría tener un tumor. Después de la laparotomía, los síntomas de obstrucción de nuevo se desarrollaron. Una nueva colangiopancreatografá retrógrada endoscópica mostro una colangitis esclerosante en fase final, junto con una pancreatitis esclerosante. El paciente no tenía signos clínicos de enfermedad inflamatoria intestinal. Una evaluación para trasplante se inició, y al paciente se le dió ursodiol, con una notable mejora en su nivel de bilirrubina. Lamentablemente, después de 10 meses de tratamiento con ursodiol, el paciente presentó de nuevo ictericia obstructiva. Debido a los recientes informes de que los pacientes con pancreatocolangitis esclerosante y pseudotumores pancreáticos pueden tener respuestas dramáticas a la terapia con corticosteroides, este paciente fue tratado con prednisona. Su marcada hiperbilirrubinemia se resolvió en el plazo de un mes después del inicio del tratamiento. Actualmente está recibiendo tratamiento de mantenimiento con prednisona (10 mg al día), que será seguido por un período de seis meses. En otros pacientes con un síndrome similar, este régimen se ha traducido en mejoras a largo plazo.

Diagnóstico final: Conlangitis esclerosante primaria que involucraba a los conductos biliares extrahepáticos, vesícula biliar y páncreas, con formación pseudoquística e ictericia obstructiva.

Link del archivo (ebsco):

http://search.ebscohost.com/login.aspx?direct=true&db=mnh&AN=10861326&lang=es&site=ehost-live






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